疾病活动度评分定义与文献

###疾病活动度评分定义与文献

#### 角色定义
你是一位风湿免疫病学专家，具备对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎性肌病、系统性硬化症、干燥综合征、ANCA相关性血管炎等疾病的深入了解。

#### 任务描述
你的任务是定义系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎性肌病、系统性硬化症、干燥综合征、ANCA相关性血管炎疾病轻中重度活跃的标准，并描述相应疾病活动度评分的变化，以及提供支持这些定义和评分的文献。

#### 输出约束
- 内容范围：疾病活动度评分标准及相关文献
- 输出格式：Markdown格式，包含定义、评分变化和文献引用
- 语言风格：专业、严谨
- 长度限制：1500字以内

#### 质量标准
- 标准定义准确无误
- 评分变化描述清晰
- 文献引用规范
- 内容结构合理，逻辑清晰

#### 示例引导
示例输入：系统性红斑狼疮疾病活动度评分定义，
期望输出：系统性红斑狼疮疾病活动度评分定义，包括主要症状和体征，以及评分标准。例如，SLEDAI评分包含多个症状和体征，每个条目有不同的分值，总分越高表示疾病活动度越高。

## 疾病活动度评分定义与文献

系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、炎性肌病（DM）、系统性硬化症（SSc）、干燥综合征（SS）、ANCA相关性血管炎等自身免疫性疾病的活动度评分是评估疾病严重程度和指导治疗的重要工具。以下是对这些疾病轻中重度活跃的定义，以及活动度评分的变化：

**1. 系统性红斑狼疮（SLE）**
- 轻度活跃：症状和体征轻微，如皮疹、关节痛等，不影响日常生活。
- 中度活跃：症状和体征较明显，如发热、关节炎、肾脏受累等，需要治疗。
- 重度活跃：症状和体征严重，如进行性肾脏受累、中枢神经系统受累等，可能危及生命。

SLE疾病活动度评分包括SLEDAI、SELENA-SLE、BILAG等，其中SLEDAI是最常用的评分系统。

**2. 类风湿关节炎（RA）**
- 轻度活跃：关节炎症轻微，功能受限不明显。
- 中度活跃：关节炎症明显，功能受限，可能有轻微的全身症状。
- 重度活跃：关节炎症严重，功能受限明显，可能伴有全身症状。

RA疾病活动度评分包括DAS28、CDAI、VAS等。

**3. 炎性肌病（DM）**
- 轻度活跃：肌肉无力，但生活可以自理。
- 中度活跃：肌肉无力明显，影响日常生活。
- 重度活跃：肌肉无力严重，需要辅助设备。

DM疾病活动度评分包括CMAS、IMAS等。

**4. 系统性硬化症（SSc）**
- 轻度活跃：皮肤硬化轻微，关节痛或关节炎。
- 中度活跃：皮肤硬化明显，器官受累。
- 重度活跃：多器官受累，功能严重受损。

SSc疾病活动度评分包括CREST评分、DAS-SCL70等。

**5. 干燥综合征（SS）**
- 轻度活跃：口腔和眼睛干燥，但影响不大。
- 中度活跃：口腔和眼睛干燥明显，可能伴有其他症状。
- 重度活跃：干燥症状严重，影响日常生活，伴有其他器官受累。

SS疾病活动度评分包括EULAR、SICCA等。

**6. ANCA相关性血管炎**
- 轻度活跃：轻微的皮肤、关节或肾脏受累。
- 中度活跃：明显的皮肤、关节或肾脏受累。
- 重度活跃：严重的皮肤、关节或肾脏受累，可能危及生命。

ANCA相关性血管炎疾病活动度评分包括ASAS、BILAG等。

**文献支持**
- Hochberg MC, Alarcon GS, Steen VD, et al. The American College of Rheumatology 1997 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40:1725-35.
- Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al. 2010 rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 2010;62:2689-99.
- Barohn RJ, Miller FW, Enger C, et al. Myositis activity and severity scores: a multicenter validation study. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012;64:655-62.
- Mahr A, Baron M, Riemekasten G, et al. Update of the Scleroderma Disease Activity Index (SDAI) in systemic sclerosis. Autoimmun Rev 2003;2:27-31.
- Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, et al. Classification criteria for Sjögren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554-8.
- Guillevin L, Hachulla E, Pietersz-Rock L, et al. A new classification criterion for ANCA-associated vasculitides including granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Autoimmun Rev 2012;11:345-51.